الثلاثاء , 6 ديسمبر 2016
أخبار عاجلة
الرئيسية / الأمراض الجلديه / فقر الدم الخبيث PA

فقر الدم الخبيث PA

فقر الدم الخبيث PA

فقر الدم الخبيث2

فقر الدم الخبيث PA

فقر الدم الخبيث (PA) هو اضطراب المناعة الذاتية التي يفشل الجسم في جعل ما يكفي من خلايا الدم الحمراء الصحية (كرات الدم الحمراء). يحتاج الجسم إلى فيتامين B-12 ونوع من البروتين يسمى العامل الداخلي (IF) لإنتاج خلايا الدم الحمراء. ، ويوجد فيتامين B-12، أو كوبالامين في بعض الأطعمة والأدوية. IF هو بروتين التي أدلى بها الغشاء المخاطي في المعدة (المخاط إفراز) خلايا تسمى الخلايا الجدارية. عندما يدخل فيتامين B-12 الجسم، فإنه يتحد مع IF. وهما وثم يمتص في الجزء الأخير من الأمعاء الدقيقة.

في معظم الحالات من PA، يهاجم الجهاز المناعي للجسم ويدمر الخلايا المخاطية في المعدة. IF لم تعد قادرة على القيام بها، والتي لا يمكن استيعابها فيتامين B-12.

ينتج نقص فيتامين B-12 عددا صغيرا من كرات الدم الحمراء الكبيرة بشكل مفرط وغير فعالة تسمى كريات كبيرة. بسبب حجمها الكبير، وهذه الخلايا قد لا تكون قادرا على ترك نخاع العظم وتدخل مجرى الدم. انخفاض الناتج في كرات الدم الحمراء على حمل الأكسجين في الدم يمكن أن يؤدي إلى

التعب والضعف.

وفقا لالقومي للقلب والرئة والدم المعهد (NHLBI)، ويسمى هذا النوع من فقر الدم “الخبيث” لأنه كان يعتبر هذا المرض الفتاك. ويعزى ذلك إلى عدم وجود العلاج المتاحة. اليوم، وهذا المرض هو سهل نسبيا لعلاج مع B-12 طلقات أو المكملات الغذائية. (NHLBI، 2001)

ومع ذلك، يمكن بدون معالجة فيتامين B-12 يؤدي إلى مضاعفات أكثر خطورة مثل مشاكل عصبية، وفقر الدم المزمن، وسرطان المعدة.

ما الذي يسبب فقر الدم الخبيث؟

PA هو نوع من فقر دم كبير ويسمى أحيانا فقر الدم الضخم الأرومات بسبب الحجم الكبير من خلايا الدم الحمراء المنتجة. فقر الدم هو حالة طبية فيها الدم هو انخفاض في خلايا الدم الحمراء العادية.

فقر دم يمكن أن يكون له أسباب أخرى بما في ذلك:

استخدام على المدى الطويل بعض الأدوية والمضادات الحيوية (ميثوتريكسات، الآزوثيوبرين، الخ)

مرض الانسداد الرئوي المزمن (COPD)
نقص حمض الفوليك بسبب ضعف المدخول أو سوء الامتصاص

وكثيرا ما يخلط الأسباب الأخرى لفيتامين B-12 مع . PA بشكل صارم اضطراب المناعة الذاتية الناجمة عن عدم وجود IF. وفقا لNHLBI، ويعتبر أيضا في الأطفال الذين يولدون مع خلل جيني التي تمنعهم من إجراء IF. (NHLBI، 2011)

ما هي أعراض فقر الدم الخبيث؟

تطور PA بطيء جدا، مما يجعل من الصعب على المرضى على التعرف على أعراض لأنهم اعتادوا على الشعور “على ما يرام”.

وتشمل أعراض عادة:

ضعف
الصداع
ألم في الصدر
فقدان الوزن

في حالات نادرة  قد تظهر أعراض عصبية بما في ذلك:

مشية غير مستقرة
التشنج (تصلب وضيق في العضلات)
اعتلال الأعصاب المحيطية (تلف الأعصاب في الذراعين والساقين)
الآفات التقدمية من الحبل الشوكي
فقدان الذاكرة

كيف يشخص طبيبك فقر الدم الخبيث ؟

تشخيص PA يتطلب عدة اختبارات مختلفة. فإنه يتطلب:

تعداد الدم الكامل اختبار (CBC)
فيتامين B-12 اختبار نقص
IF اختبار نقص
دليل الدمار المعدة

CBC يقيس كمية:

الهيموغلوبين – هو بروتين معقد موجود في خلايا الدم الحمراء
الهيماتوكريت – تستخدم لقياس مقدار المساحة استخدام خلايا الدم الحمراء في الدم

ويتم تقييم فيتامين B-12 المستويات من خلال فحص الدم.

مستويات منخفضة تشير إلى وجود نقص.

يتم تشخيص الأضرار التي لحقت لجدار المعدة بسهولة عن طريق الخزعة. والخزعة بازالة عينة من خلايا المعدة. ويتم فحص الخلايا مجهريا لمعرفة الضرر.

يتم اختبار نقص عامل جوهري من خلال عينة الدم. يتم اختبار الدم عن الأجسام المضادة ضد IF والخلايا المخاطية المعدة.

في النظام الصحي المناعي، والأجسام المضادة هي المسؤولة عن إيجاد البكتيريا أو الفيروسات. وبعد ذلك الجراثيم الغازية للتدمير. في أحد أمراض المناعة الذاتية، والأجسام المضادة في الجسم تتوقف التمييز بين المرض والأنسجة السليمة. في هذه الحالة، فإنها تهدم الخلايا صنع IF.
ما هو علاج لفقر الدم الخبيث؟

علاج PA هي عملية جزئين:

أولا: وعلاج أي نقص موجود 12 B الفيتامينات والتحقق من وجود نقص الحديد
ثانيا: مراقبة مدى الحياة لعواقب على المدى الطويل

يبدأ العلاج مع:

فيتامين B-12 الحقن التي انخفضت ببطء على مر الزمن
فحص الدم لنقص الحديد تليها اختبارات الدم العادية
CBC اختبارات لقياس كوبالامين في الدم ومستويات الفيرتين
اختبارات الدم لرصد العلاجات استبدال

أعراض الضرر طويل الأجل وتشمل:

اضطراب في المعدة

صعوبة البلع
فقدان الوزن
نقص الحديد

وتركز مراقبة مدى الحياة على تحديد عواقب وخيمة. الأخطر هو سرطان المعدة. وقد أظهرت الدراسات وجود علاقة بين الأضرار التي لحقت بطانة المعدة  وسرطان المعدة. زيارات منتظمة والخزعات قادرة على التحقق من وجود بدايات السرطان.

شاهد أيضاً

الثآليل-البثور

الثآليل / البثور

الثآليل / البثور   ما هي البثور؟ أثار البثور النتوءات على جلدك الناجمة عن فيروس …