الثلاثاء , 6 ديسمبر 2016
أخبار عاجلة
الرئيسية / الأمراض الجلديه / ما هو المهق او البرص

ما هو المهق او البرص

ما هو المهق او البرص

المهق-البرص
ما هو المهق او البرص

المهق او البرص هو مجموعة من الاضطرابات الجينية النادرة التي تتسبب في الجلد، والشعر، أو العينين أن يكون القليل أو أي لون. ويرتبط المهق أيضا مع مشاكل في الرؤية. وفقا لمنظمة الوطنية لالمهق ونقص التصبغ (نوح)، ما يقرب من واحد في 17000 الناس لديهم شكلا من أشكال المهق.

ما الذي يسبب المهق؟

يحدث المهق عن خلل في واحدة من العديد من الجينات التي تنتج أو توزيع الميلانين (صبغة طبيعية). الخلل قد يؤدي إلى عدم وجود إنتاج مادة الميلانين، أو خفض كميات إنتاج الميلانين. يورث المهق ويتطلب هذا الجين المعيب أن تنتقل من كلا الوالدين.

أنواع المهق

هناك أنواع عديدة من المهق، والتي يتم تحديدها من قبل عيوب جينية مختلفة. أنواع المهق تشمل ما يلي:
عيني جلدي المهق (OCA)

OCA يصيب الجلد والشعر والعينين. هناك عدة أنواع فرعية منه  والتي تشمل:

OCA1

ويتسبب OCA1 عن خلل في إنزيم التيروزينيز. هناك نوعين من OCA1.

OCA1a

الناس مع OCA1a يكون غياب كامل من الميلانين. لديهم الشعر الأبيض، والجلد شاحب جدا، ونور عيني.

OCA1b

الناس مع OCA1b تنتج بعض الميلانين. لديهم ذات الألوان الفاتحة البشرة والشعر والعينين. ونها قد تزيد مع تقدمهم في السن.

OCA2

OCA2 أقل شدة من OCA1. وهو ناتج عن خلل في الجينات OCA2 أن يؤدي إلى انخفاض إنتاج الميلانين. الناس يولدون مع OCA2 مع التلوين طفيف ويكون الجلد الفاتح، والشعر قد يكون أصفر، أشقر، أو البني الفاتح. شيوعا في أفريقيا جنوب الصحراء، الأمريكيين من أصل أفريقي والأميركيين الأصليين.

OCA3

OCA3 هو خلل في الجينات TYRP1، ويصيب عادة الأشخاص ذوي البشرة الداكنة، وخاصة في السود في جنوب افريقيا. الناس مع OCA3 يكون بين البني المحمر الجلد والشعر المحمر، وعسلي أو بني العينين.

OCA4

ويتسبب OCA4 عن خلل في بروتين SLC45A2 التي تؤدي إلى إنتاج الحد الأدنى من الميلانين، والتي توجد عادة في الأشخاص المنحدرين من أصل شرق آسيا. الناس مع نوع OCA4 لديهم أعراض مشابهة لذوي OCA2.

بصري المهق (OA)

ويتسبب OA عن طفرة الجين على كروموسوم X ويحدث بشكل حصري تقريبا في الذكور. هذا النوع من المهق يؤثر فقط على العينين. الناس مع OA يكون شعر العادي، والجلد، وتلوين العين، ولكن ليس لديهم التلوين في الشبكية (الجزء الخلفي من العين).

Hermansky-Pudlak المكتسب (HPS)

HPS هو شكل نادر من المهق التي يسببها خلل في واحدة من ثمانية جينات. وتنتج أعراض مشابهة لOCA، ويحدث مع الرئة والأمعاء، واضطرابات النزيف.

شدياق- هيغاشي متلازمة

متلازمة شدياق- هيغاشي هو شكل آخر نادر من المهق التي يسببها خلل في الجينات LYST. وتنتج أعراض مشابهة لOCA، ولكن قد لا تؤثر على جميع مناطق الجلد. الشعر هو عادة البني أو الأشقر مع لمعان فضي، والجلد عادة ما يكون أبيض دسم إلى رمادي. الأشخاص الذين يعانون من متلازمة شدياق- هيغاشي لديهم خلل في خلايا الدم البيضاء، مما يزيد من مخاطر العدوى.

Griscelli المكتسب (GS)

GS هو اضطراب وراثي نادر للغاية التي يسببها خلل في واحدة من ثلاثة جينات. لم يكن هناك سوى 60 حالة معروفة من GS جميع أنحاء العالم منذ عام 1978. يتميز GS بواسطة المهق (قد لا تؤثر على الجسم بأكمله)، ومشاكل المناعة، ومشاكل عصبية. GS يؤدي عادة إلى الوفاة خلال العقد الأول من العمر.

 خطر المهق؟

المهق هو اضطراب وراثي التي هي موجودة عند الولادة. الأطفال معرضون للخطر لأنهم ولدوا مع المهق إذا كان لديهم آباء والأمهات مع المهق، أو الآباء الذين يحملون جين المهق.

ما هي أعراض المهق؟

والأشخاص الذين يعانون من المهق لديهم الأعراض التالية:

غياب اللون في الشعر، والجلد أو العينين
أخف وزنا من التلوين الطبيعي للشعر والجلد أو العينين
بقع من الجلد التي تحتوي على غياب اللون

ويرتبط المهق مع مشاكل في الرؤية، والتي قد تشمل:

الحول (عيون عبرت)
الضياء (حساسية للضوء)
رأرأة (حركات العين السريعة غير الطوعي)
ضعف البصر أو العمى
اللانقطية

كيف يتم تشخيص المهق؟

الطريقة الأكثر دقة لتشخيص المهق هو من خلال الاختبارات الجينية للكشف عن الجينات المعيبة المرتبطة المهق. وتشمل وسائل أقل دقة من الكشف عن المهق تقييم الأعراض من قبل الطبيب، أو اختبار مخطط كهربية (الذي يقيس استجابة الخلايا الحساسة للضوء في العين) للكشف عن المشاكل مع عينيك المرتبطة المهق.

كيف يتم معالجة المهق ؟

لا يوجد علاج لالمهق. يتم توفير العلاج للمهق لتخفيف الأعراض ومنع أضرار أشعة الشمس. علاج المهق قد تشمل ما يلي:

النظارات الشمسية لحماية العينين من الأشعة فوق البنفسجية
ملابس واقية واقية من الشمس لحماية البشرة من الأشعة فوق البنفسجية
النظارات الطبية لتصحيح مشاكل في الرؤية
عملية جراحية في عضلات العينين لتصحيح حركات العين الشاذة

 المهق على المدى الطويل؟

معظم أشكال المهق لا تؤثر على العمر. متلازمة Hermansky-Pudlak، متلازمة شدياق- هيغاشي، ومتلازمة Griscelli، ومع ذلك، لا يؤثر على عمر بسبب المشاكل الصحية التي تحدث شارك المرتبطة المتلازمات. الأشخاص الذين يعانون من المهق قد يكون للحد من أنشطتها في الهواء الطلق بسبب بشرتهم وعيونهم حساسة لأشعة الشمس. الأشعة فوق البنفسجية من الشمس يمكن أن يسبب سرطان الجلد وفقدان البصر لدى بعض الناس مع المهق.

شاهد أيضاً

الثآليل-البثور

الثآليل / البثور

الثآليل / البثور   ما هي البثور؟ أثار البثور النتوءات على جلدك الناجمة عن فيروس …